Тератома у новорожденного прогнозы

Что такое тератома

Тератома является одной из самых необычных опухолей. Ее структура всегда является неоднородной и несвойственной той анатомической области, где она появилась. Новообразование может содержать несколько абсолютно разных видов тканей, происходящих из одного, двух или трёх зародышевых пластов. По своей природе опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

Тератомы (эмбриомы, дермоидные кисты, сложные опухоли) относятся к недифференцированным герминогенным образованиям, имеющим эмбриональное происхождение. В основе их развития лежит нарушение дифференцировки и миграция первичных половых клеток. Поэтому часто тератомы локализуются в половых железах (яички, яичники). Также опухоли способны располагаться в средостении, головном мозге, крестцово-копчиковой зоне и прочих анатомических областях. Их чаще диагностируют в детском или юношеском возрасте, реже — у взрослых или в период внутриутробного развития. В последнем случае тератома большого размера способна затруднять развитие плода и препятствовать естественным родам.

Согласно статистическим данным, эмбриомы составляют от 24 до 36% от общего количества новообразований у детей и 2,7-7% — у взрослых. Они встречаются у мальчиков и девочек. Некоторые новообразования проявляются в первые годы жизни ребёнка, другие впервые «заявляют о себе» во время гормональных перестроек организма. Выбор врачебной тактики при тератомах и дальнейший прогноз будут зависеть от гистологического строения опухоли, её размера и локализации. Занимаются диагностикой и лечением данной патологии врачи разных специальностей (онкологи, гинекологи, андрологи, пульмонологи и другие).

Классификация тератом

По своему внутреннему строению и степени злокачественности эмбриомы подразделяются на несколько видов:

По морфологическому строению выделяют зрелые кистозные или солидные новообразования. Чаще всего тератомы поражают:

Реже встречаются опухоли других локализаций.

Строение тератом

Зрелые тератомы бывают кистозного и солидного типа. В последнем случае образование представляет собой гладкий либо бугристый узел плотной консистенции, имеющий на срезе вид неоднородной светло-серой массы с небольшими кистами и включениями костной и хрящевой ткани.

Второй тип тератомы состоит из крупных кистозных полостей, внутри которых находится слизь, кашицеподобное содержимое или мутноватая жидкость. В кавернах могут присутствовать различные анатомические включения (зубы, волосы, кусочки хрящей и костей, ткань головного мозга, мозжечка и периферических нервов, элементы многослойного эпителия разных органов и другие структуры). По сути, такое образование представляет собой дермоидную кисту (дермоид).

При изучении тератом под микроскопом также наблюдается разнообразная морфологическая картина. Среди фиброзной ткани хаотично располагаются включения разной природы. Это могут быть куски эпителия, костной, хрящевой, мышечной, жировой, железистой и других видов тканей. Например, в толще опухолевой массы иногда обнаруживаются фрагменты молочной железы, почки или лёгкого.

Большинство зрелых тератом относится к разряду доброкачественных новообразований. Однако в единичных случаях опухоль может давать метастазы, в том числе имплантационным путём, например, при разрыве яичника. Незрелые новообразования считаются потенциально злокачественными, хотя их малигнизация наблюдается нечасто. Если опухоль перерождается, она начинает метастазировать по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие органы и ткани. Вторичные очаги могут существенно отличаться по структуре от первоначального новообразования.

Причины развития

Учёные не могут ответить однозначно, почему и как образуются тератомы. Наиболее достоверной является теория, объясняющая возникновение данной опухоли в результате патологического изменения эмбриогенеза. Эмбриома формируется из герминогенного эпителия гонад, являющегося предшественником всех тканей человеческого организма.

В норме первичные половые клетки преобразуются в сперматозоиды или яйцеклетки. При изменении этого процесса на любом этапе вместо взрослых гамет формируются недифференцированные гоноциты. Последние при благоприятных условиях начинают создавать различные ткани человеческого тела.

Если изменённый герминогенный эпителий, мигрируя из стенки желточного мешка, успевает достигнуть места своей закладки на 4-5 недели эмбрионального развития, то тератома формируется в половой железе (яичник или яичко). В противном случае опухоль может начать расти на любом участке данного пути, что объясняет экстрагонадное расположение некоторых эмбриом.

Существует мнение, что некоторые тератомы возникают в результате клинического феномена «эмбрион в эмбрионе». Последний наблюдается, когда один из сиамских близнецов на ранних стадиях развития становится нежизнеспособным и превращается в своеобразного внутреннего паразита, расположившегося в теле здорового плода.

Симптомы тератомы

Клиническая картина при данной патологии зависит от места локализации опухоли и её размера. Тератомы малого диаметра часто протекают без симптомов. Опухоли большого размера, как правило, вызывают определённые жалобы. Чаще пациентов беспокоит увеличение поражённого органа или анатомической структуры, болевой синдром и признаки сдавления соседних тканей.

Тератома яичка у мальчиков встречается довольно часто, составляя примерно 40% от всех герминогенных образований. Она обычно начинает активно расти в пубертатном возрасте. Достигая значительного размера, опухоль приводит к деформации яичка, вызывая физический и эмоциональный дискомфорт. Особую опасность представляет незрелая злокачественная тератома, расположенная внутри неопустившегося яичка. Она не имеет клинических проявлений и её нельзя обнаружить при обычном осмотре. В итоге такое образование часто находят уже при наличии запущенного процесса.

Читайте также:  Черная магия снятие порчи самостоятельно

Тератома яичника считается частой патологией. На её долю приходится 20% от всех опухолей, локализующихся в женских половых железах. Преимущественно выявляются кистозные зрелые опухоли, реже — незрелые эмбриомы. Часто они протекают скрытно, как правило, заявляя о себе в фазы гормональных перестроек организма (пубертат, беременность, климакс). При разрыве яичника и прорыве кистозного содержимого внутрь брюшной полости возможно имплантационное распространение опухолевых очагов на соседние структуры и органы.

Тератома крестцово-копчиковой области занимает первое место среди врождённых опухолей. Она чаще диагностируется у девочек во время внутриутробного развития и может достигать в диаметре до 30 см. Крупные образования нередко приводят к смещению внутренних органов и структур, провоцируя развитие серьёзных аномалий. У плода может наблюдаться гидронефроз, сердечная недостаточность, недоразвитие уретры и прочие нарушения. Нередко крупные опухоли осложняют родовой период.

Большая тератома шеи способна вызывать приступы удушья, затруднения при глотании пищи, синюшность кожных покровов, головную боль, головокружения, тошноту и прочие симптомы. При расположении новообразования в области средостения могут наблюдаться признаки сдавления сердца, магистральных сосудов и дыхательной системы. Часто бывают сердцебиения, боли в сердце, одышка, сухой кашель, икота и затруднённое дыхание. Крупные опухоли приводят к асимметрии грудной клетки. В тяжёлых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии или легочного кровотечения.

Тератома головного мозга диагностируется редко. Однако в половине случаев она перерождается в злокачественное образование. Ведущими симптомами при данном типе патологии являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота и повышение внутричерепного давления. В зависимости от конкретной локализации образования, наблюдаются прочие признаки поражения центральной нервной системы.

Тератома брюшной полости, расположенная вне гонад, нередко «заявляет о себе» клиникой острого живота. В подобном случае проводится экстренное оперативное вмешательство с ликвидацией опухолевого очага.

Как диагностируют тератому

Большинство герминогенных опухолей сопровождаются специфическими мутациями, что может быть использовано для их раннего обнаружения. Однако на практике новообразования выявляются чаще случайно в ходе профилактических обследований или при лечении иных заболеваний. Стандартная диагностика тератом включает в себя:

Решающее значение в диагностике тератом играет морфологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Гистологические препараты изучаются очень детально, так как от этого зависит врачебная тактика и последующий прогноз. В ряде случаев назначаются консультации узких специалистов (пульмонолог, кардиолог, невролог и т.д.). Любые тератомы требуют заключения онколога.

Лечение тератомы

Врачебная тактика определяется характером опухоли. Доброкачественные новообразования удаляют в пределах здоровых тканей. При тератоме яичника девочкам и женщинам детородного возраста выполняют частичную резекцию органа. Возрастным пациенткам убирают весь яичник или полностью матку с придатками.

Злокачественные тератомы также лечат хирургическим методом. Объём оперативного вмешательства определяется индивидуально с учётом гистологического типа опухоли, её первичной локализации, размера и наличия метастазов. После проведённой операции проводят химиотерапию и/или облучение.

Прогноз

Тератомы разной локализации и гистологического строения значительно различаются по прогнозу. При солидных и кистозных зрелых и незрелых доброкачественных опухолях обычно наблюдается благоприятный исход болезни. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, сдавливающие соседние органы и приводящие к формированию разных пороков. Каждый второй ребёнок с таким образованием погибает при родах или в раннем возрасте.

Злокачественные варианты опухоли отличаются более плохим прогнозом, особенно при сильной распространённости патологического процесса и наличии отдалённых метастазов. Тератома в сочетании с семиномой имеет сравнительно благоприятное течение, в отличии от комбинации с эмбриональным раком или хорионэпителиомой.

Стоимость услуг

Практически любая тератома подлежит хирургическому удалению. Стоимость операции будет зависеть от объёма и сложности проводимого вмешательства. Если образование доброкачественное, то лечение на этом этапе заканчивается. Тератома злокачественной природы требует после удаления опухоли проведения химиолучевой терапии. В таком случае, цена лечения рассчитывается в индивидуальном порядке.

Источник

Тератома у новорожденного прогнозы

Научно-исследовательский институт детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Научно-исследовательский институт детской хирургии

Научно-исследовательский институт детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, Москва

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва

Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного)

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(1): 73-76

Кучеров Ю. И., Рехвиашвили М. Г., Жиркова Ю. В., Беляева И. А., Михалев И. А., Шишкина Т. Н., Зиненко Д. Ю., Зенкина С. И. Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного). Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(1):73-76. https://doi.org/10.17116/hirurgia2015173-76

Научно-исследовательский институт детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Читайте также:  Совмещенные гороскопы по дате рождения

Научно-исследовательский институт детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Научно-исследовательский институт детской хирургии

Научно-исследовательский институт детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, Москва

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва

Термин «fetus in fetu» впервые был употреблен Johann Friedrich Meckel в конце XVIII века для описания инкапсулированной опухоли у плода. С того момента в мировой литературе было описано около 100 подобных наблюдений. Частота заболевания примерно 1 случай на 500 000 родов. Оно встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. До недавнего времени считалось, что для плода в плоде характерно наличие позвоночника, однако последние данные литературы ставят под сомнение необходимость наличия осевого скелета для постановки диагноза плода в плоде [9].

Приводим собственное наблюдение.

Данные КТ: к миелоцеле снизу и слева прилежит диспластичная дополнительная подвздошная кость, от которой отходят пучки мышечных волокон, идущие от ягодицы в дополнительную диспластичную нижнюю конечность, представленную аномально сформированными костно-хрящевыми структурами и пучками мышечных волокон. На расстоянии 19 мм от бифуркации аорты отходит подвздошная/бедренная артерия диаметром 1-1,5 мм, из которой дополнительная нижняя конечность получает кровоснабжение (рис. 3).

В возрасте 5 сут жизни ребенку выполнена операция: удаление дополнительной диспластичной нижней конечности, пластика дефекта позвоночного канала (рис. 4). При микроскопическом исследовании удаленной диспластичной нижней конечности определяются 4 слоя эпидермиса без мальпигиева слоя с выраженным кератозом, гиалиновые хрящи, мелкие кости с костным мозгом без патологических изменений. На основании данных гистологического исследования был поставлен диагноз плода в плоде. В послеоперационном периоде отмечалось просачивание ликвора через послеоперационные швы, которое удалось купировать наложением давящей повязки на послеоперационную рану и приданием ребенку положения на животе с опущенным головным концом.

В возрасте 17 сут жизни ребенок переведен для дальнейшего выхаживания в отделение для недоношенных детей НИИ педиатрии НЦЗД РАМН (рис. 5).

После первого описания Meckel плода в плоде в конце XVIII века был опубликован ряд работ, посвященных этой проблеме. Анализ последних данных литературы показал, что диагностические критерии, позволяющие поставить диагноз плода в плоде, теряют актуальность. Ряд зарубежных авторов считают, что для постановки диагноза плода в плоде необходимы следующие критерии: а) отдельный позвоночный столб; б) органы должны располагаться организованно и с равной степенью зрелости дифференцировки ткани [8]. Исходя из этого, множество клинических наблюдений описывали как тератомы вследствие отсутствия элементов позвоночника, необходимых для постановки диагноза плода в плоде.

В 2001 г. R. Spencer [8] предположил, что все элементы и структуры плода в плоде должны иметь один и более следующих признаков:

1) наличие отдельной оболочки, которая служит аналогом хорион-амниотического комплекса;

2) частичное или полное покрытие нормальной кожей;

3) наличие узнаваемых анатомических частей;

4) кровоснабжение из одного магистрального сосуда;

5) локализация в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов;

6) связь с центральной нервной системой и/или желудочно-кишечным трактом.

В свою очередь тератома характеризуется меньшей организацией ткани при микроскопической идентификации, имеет более широкое место прикрепления, снабжается кровью из нескольких мелких сосудов.

При выявлении у плода или новорожденного объемных образований, содержащих кальцифицированные компоненты, дифференциальная диагностика должна проводиться между плодом в плоде, тератомой, кистозной формой внутриутробного перитонита и нейробластомой [5]. Описано несколько

наблюдений fetus in fetu с дифференцировкой ткани, но без присутствия позвоночного столба [2]. В зарубежной литературе приводятся случаи крестцово-копчиковой тератомы и интракраниальных поражений, которые были расценены как плод в плоде, несмотря на отсутствие позвоночника [4, 7]. При ана­лизе публикаций о данном заболевании примерно в 10% наблюдений позвоночный столб или его элементы описаны не были.

В 2001 г. R. Spencer [8] предложил концепцию, согласно которой большинство тератом является аберрацией монозиготных близнецов. Его гипотеза основывается на анализе широкого спектра близнецовых аномалий: соединенных близнецов, асимметричных тератобластопатий, акардиальных монстров, плодов в плоде, а также организмоидных тератом и зрелых тератом высокой степени дифференцировки. К перечисленным порокам приводят нарушения на различных сроках нормального бластогенеза монозиготных близнецов [1]. Данные литературы указывают на то, что плод в плоде формируется на ранней стадии эмбриогенеза, до формирования передней брюшной стенки. По мнению ряда авторов, имеется прямая связь между формированием тератомы и плода в плоде. В поддержку такой гипотезы приводят наблюдения, в которых плод в плоде и тератома чаще встречаются в семьях, имевших близнецовые двойни, плод в плоде мог содержать в себе несколько плодов; сочетания плода в плоде и тератомы; локализации тератомы и плода в плоде в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов. Описан случай крестцово-копчиковой тератомы, содержащей в себе сердце, бьющееся в собственном ритме, и дифференцированный кишечник [4]. Авторы последнего наблюдения заявляют, что отсутствие позвоночника не исключает возможности его присутствия на более ранних стадиях развития. Описывая два случая плода в плоде и тератомы,

Читайте также:  Сайт гороскопов победителей битвы экстрасенсов

K. Higgins и соавт. [5] находят общие черты двух этих пороков, основываясь на гистопатологической картине и данных радиологических исследований. Лучевая диагностика играет важную роль в постановке диагноза. Необходимо помнить, что отсутствие позвоночника или его элементов в образовании не исключает диагноза заболевания [6]. Лечение заключается в полном удалении всех тканей патологического образования. Важным аспектом лечения является послеоперационный скрининг онкомаркеров [3], таких как альфа-фетопротеин, с целью диагностики и лечения рецидивов злокачественных опухолей на ранней стадии.

Источник

Тератома желудка (редкое наблюдение из практики врача лучевой диагностики)

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Опухоль обычно располагается на передней или задней стенке желудка, реже по малой кривизне; имеет округлую или многоузловатую форму с гладкой или бугристой поверхностью, подчас достигает значительных размеров. Тератомы с преобладанием роста в просвет желудка нередко изъязвляются, являясь причиной кровотечения; при преимущественно экзогастральном росте могут сдавливать и смещать окружающие органы.

На разрезе тератомы часто содержат кисты со слизе- или салоподобным содержимым, примесью волос, хрящевые пластинки, костную ткань, элементы нервной ткани в разной степени дифференцировки, малигнизации обычно не происходит.

В доступной литературе по рентгеновской и ультразвуковой диагностике описания случаев тератомы желудка мы не встретили. По данным Greco и соавт., среди описанных с 1979 года 45 случаев тератом желудка (включая собственные наблюдения) 36 найдены у детей первого года жизни. Известны лишь единичные наблюдения у взрослых.

Описание наблюдения

Пациентка 35 лет, направлена на консультативный прием в Ярославский областной онкологический диспансер с диагнозом: рак желудка. В ЦРБ ей было выполнено рентгенологическое исследование, при котором в теле желудка выявлена экзофитная опухоль значительных размеров с неровной поверхностью (рис. 1). Из анамнеза известно, что пациентка в течение трех лет страдает железодефицитной анемией, неоднократно проводилось стационарное лечение с кратковременным положительным эффектом.

Рис. 1. Рентгенограмма желудка (стандартное исследование).

Жалобы при поступлении на слабость, тяжесть и ноющие боли в эпигастрии после еды, похудание. При осмотре: пациентка возбуждена, испытывает страх перед предварительно поставленным диагнозом и предстоящей операцией. Состояние удовлетворительное, кожные покровы бледные, астеническая конституция. Органы грудной клетки без отклонения от нормы. Язык влажный, обложен серым налетом. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, опухолевых образований не прощупывается. Стул оформлен, обычного цвета.

Учитывая молодой возраст пациентки, значительные размеры опухоли в желудке, документированные рентгеновскими снимками, было решено выполнить контрольное ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В печени, желчном пузыре, поджелудочной железе (рис. 2), селезенке и забрюшинном пространстве эхоструктурных изменений не выявлено.

Рис. 2. Эхограмма поджелудочной железы.

При заполнении желудка жидкостью в теле визуализировалась экзофитная опухоль с неровной поверхностью на ножке толщиной 38 мм. Ножка опухоли исходила из задней стенки в нижней трети тела, ближе к большой кривизне. Серозная оболочка ножки опухоли не была изменена (рис. 3).

а) До заполнения жидкостью.

б) После заполнения жидкостью.

Заключение: доброкачественная опухоль желудка (лейомиома?). Для морфологической верификации рекомендовано проведение эзофагогастродеоденоскопии (ЭГДС) с прицельной биопсией. Однако выполненая биопсия, в том числе и петлевая частичная резекция, клеток опухоли не выявила.

При срочном гистологическом исследовании опухоли определялись железистый эпителий, немного клеток типа миобластов, было сделано заключение о наличии миксоидной опухоли, однако определить гистогенез и злокачественность ее не представлялось возможным.

Макропрепарат представлял собой опухоль в виде узла 100 х 80 х 80 мм, мягкоэластической консистенции, покрытую слизистой оболочкой с эрозиями и язвами. На разрезе опухоль белесоватая, отечная, с мелкими кистами 1-2 мм в диаметре, граница между опухолью и слизистой хорошо различима.

Заключение

Представлено наблюдение редкой доброкачественной опухоли желудка, в диагностике которой наглядно демонстрируется высокая информативность трансабдоминальной эхографии.

При заполнении желудка жидкостью изучены: опухоль (ее поверхность, эхоструктура), ножка, стенки желудка (в том числе и серозная оболочка). Главными диагностическими критериями при исключении рака желудка явились: выявление ножки опухоли и отсутствие поражения серозной оболочки в ее основании. Из этого следовало, что изначально образование доброкачественное, но, безусловно, нельзя было полностью исключить его озлокачествления. Результаты ультразвукового исследования позволили прогнозировать и объем оперативного вмешательства без резекции желудка.

Однако на вопрос о возможности установления диагноза тератомы желудка до операции, может быть дан лишь отрицательный ответ, тем более что возникли определенные трудности даже при патологогистологическом исследовании удаленной опухоли.

Таким образом, комплексное обследование желудка: эндоскопическое, ультразвуковое и рентгенологическое, позволяет резко повысить информативность в диагностике, а следовательно, и лечение заболеваний пищеварительного тракта.

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Источник

Оцените статью
Adblock
detector