Течение и прогноз при дцп

Содержание
  1. Детский церебральный паралич (ДЦП)
  2. Обзор
  3. Симптомы ДЦП у ребёнка
  4. Причины детского церебрального паралича
  5. Диагностика детского церебрального паралича
  6. Лечение детского церебрального паралича
  7. Физиотерапия при ДЦП
  8. Развитие речи у детей с ДЦП
  9. Реабилитация при ДЦП
  10. Лекарства, снижающие тонус мышц при ДЦП
  11. Контроль слюноотделения и проблемы с питанием при ДЦП
  12. Хирургическая операция при ДЦП
  13. Осложнения детского церебрального паралича
  14. К какому врачу обратиться при ДЦП?
  15. Возможно, Вам также будет интересно прочитать
  16. Детский церебральный паралич у детей. Клинические рекомендации.
  17. Детский церебральный паралич у детей
  18. Оглавление
  19. Ключевые слова
  20. Список сокращений
  21. Термины и определения
  22. 1. Краткая информация
  23. 1.1 Определение
  24. 1.2 Этиология и патогенез
  25. 1.3 Эпидемиология
  26. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  27. 1.5 Примеры диагнозов
  28. 1.6 Классификация
  29. 1.7 Клиническая картина
  30. 2. Диагностика
  31. 2.1 Жалобы и анамнез
  32. 2.2 Физикальное обследование
  33. 2.3 Инструментальная диагностика
  34. 2.4 Иная диагностика
  35. 2.5 Дифференциальная диагностика.
  36. 3. Лечение
  37. 3.1 Консервативное лечение
  38. 3.2 Хирургическое лечение
  39. 4. Реабилитация
  40. 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  41. 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  42. 6.1 Исходы и прогноз
  43. Критерии оценки качества медицинской помощи

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Обзор

Детский церебральный паралич (ДЦП) — собирательный термин, объединяющий группу неврологических заболеваний, которые вызывают нарушение двигательной функции и координации.

ДЦП возникает из-за поражения участка головного мозга, отвечающего за мышечную активность. Причиной заболевания может быть нарушение развития мозга или его травма до, во время или вскоре после родов.

Причина ДЦП в большинстве случаев закладывается во время внутриутробного развития малыша и связана с болезнями беременной женщины, патологией беременности или мутациями. А в редких случаях — с проблемами в родах и травмами, полученными уже после рождения.

Согласно статистическим данным основная причина инвалидности у детей — поражения нервной системы (47,9%), а самой часто встречающейся патологией в этой группе является ДЦП. Приблизительно 1 из 400–500 человек в России болен ДЦП.

Как правило, симптомы ДЦП проявляются в течение первых трёх лет жизни ребёнка.

Начальная стадия ДЦП проявляется сразу после рождения. Изменения в поведении ребёнка связаны с нарушением проведения сигнала от повреждённых отделов головного мозга. Движения малыша скованы из-за постоянного напряжения мышц или, напротив, мышечной слабости, вялости. Ребёнок может периодически вздрагивать, возможны судороги, дрожь в теле. Родители могут обратить внимание на то, что малыш не может зафиксировать взгляд, плохо сосёт. Все эти изменения нередко происходят на фоне тяжёлого общего состояния ребёнка: проблем с дыханием, сердцебиением, внутричерепным давлением и т. д.

Ранняя резидуальная стадия ДЦП начинается в возрасте 2–4 месяцев. Параллельно с взрослением ребёнка проявляются нарушения, определяемые местом и объёмом поражения мозга. Наблюдается задержка развития, такие дети поздно начинают сидеть, ползать, ходить, говорить, становится отчётливо заметна скованность и неестественность движений повреждённой части тела. Например, ребёнок может выполнять все движения только одной рукой, а вторую поджимать к туловищу, ходить на носочках и так далее.

Поздняя резидуальная стадия ДЦП наступает у более взрослых детей. Новых симптомов уже не появляется. В связи с отсутствием полноценных движений наблюдается развитие необратимых деформаций тела, атрофия мышц, формирование специфической походки.

Существуют различные методы лечения, позволяющие уменьшить проявления детского церебрального паралича и повысить самостоятельность ребёнка. К ним относятся физиотерапия, трудовая терапия и лекарства для снятия мышечного напряжения и спазмов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая операция.

Симптомы ДЦП у ребёнка

Как правило, симптомы детского церебрального паралича проявляются в течение первых трёх лет жизни. Ребёнок с ДЦП может медленнее достигать важных этапов развития, таких как умение ползать, ходить и говорить.

Выделяют четыре основных формы ДЦП:

Степень выраженности симптомов у разных людей может сильно различаться. У некоторых симптомы выражаются в лёгкой форме, а других болезнь превращает в инвалидов.

Церебральный паралич также может затрагивать разные части тела. У одних поражена правая или левая сторона тела, у других в первую очередь поражены ноги, а у кого-то — и ноги, и руки. В зависимости от того, какой участок мозга повреждён, церебральный паралич может сопровождаться нарушением не только двигательной, но и других функций организма. Поэтому у детей с ДЦП возможно появление следующих симптомов:

Причины детского церебрального паралича

В недавнем прошлом врачи полагали, что причина детского церебрального паралича — повреждение мозга во время родов, вследствие временного отсутствия кислорода (гипоксии). Однако в 1980-е гг. было проведено большое исследование, в ходе которого доказали, что гипоксия в родах становится причиной ДЦП не более чем в 10% случаев. Также иногда повреждение мозга может произойти в течение первых нескольких месяцев жизни ребёнка. Причиной такого состояния может стать инфекционное заболевание (например, менингит), очень низкий уровень сахара в крови, тяжёлая травма головы или инсульт.

Гораздо чаще болезнь развивается из-за повреждений головного мозга, возникающих ещё до рождения ребёнка. Исследователи полагают, что поражение головного мозга ребёнка в утробе матери, приводящее к ДЦП, возникает по трём основным причинам.

Причина № 1 — перивентрикулярная лейкомаляция. Это поражение белого вещества головного мозга. Белое вещество — это множество нервных волокон, которые соединяют нервные клетки, ответственные за мыслительную деятельность, с остальным организмом. При повреждении белого вещества нарушается связь мозга с органами и частями тела.

Считается, что к поражению приводит сокращение объёма крови, поступающей к голове плода, или нехватка кислорода. В дальнейшем это чревато тяжёлыми последствиями для мышечной системы ребёнка, так как белое вещество отвечает, в том числе, и за передачу сигналов от головного мозга к мышцам тела.

Точная причина перивентрикулярной лейкомаляции неясна. Но считается, что факторами риска могут быть:

Причина № 2 — нарушение развития головного мозга. Любое повреждение головного мозга может нарушать передачу сигналов от нервных клеток к мышцам и другим частям тела, следовательно, может стать причиной ДЦП у детей.

На развитие головного мозга могут повлиять следующие факторы:

Причина № 3 — внутричерепное кровоизлияние и инсульт. Внутричерепное кровоизлияние — это кровотечение в головном мозге. Это потенциально опасно, так как при нехватке крови отделы головного мозга могут погибнуть, а само скопление крови может повредить окружающие ткани. Обычно внутричерепное кровоизлияние встречается у недоношенных детей, но может случиться и после инсульта у ребёнка в утробе матери.

Факторы, повышающие риск инсульта у плода:

Диагностика детского церебрального паралича

Если вы заметили признаки ДЦП у ребёнка, обратитесь к педиатру. При подозрении на заболевание он выпишет направление на консультацию к детскому неврологу, который проверит рефлексы малыша, его осанку, мышечный тонус и движения. В случае если диагноз будет подтверждён, вы пройдёте дополнительное обследование у ортопеда, который назначит лечение и разработает программу абилитации (адаптации к жизни). В зависимости от возраста ребёнка его также могут направить к психологу для оценки интеллектуального развития.

Для исключения похожих заболеваний и подтверждения диагноза детского церебрального паралича врач может назначить дополнительное обследование, например:

Иногда диагноз детского церебрального паралича устанавливается ребёнку ещё в роддоме. Однако в большинстве случаев предположить это заболевание удаётся только спустя несколько месяцев или лет наблюдения за малышом. Окончательно определить степень и тип паралича возможно лишь в возрасте 4–5 лет.

Лечение детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич неизлечим, но существуют подходы, призванные облегчить симптомы и помочь ребёнку быть как можно более самостоятельным.

Восстановительное лечение необходимо начинать в ранние сроки, поскольку детский мозг обладает большими компенсаторными возможностями. В первые годы жизни детям назначают терапевтические мероприятия, помогающие правильному развитию различных отделов нервной системы. В дальнейшем для улучшения двигательной функции детям с ДЦП могут порекомендовать оперативное лечение в сочетании с консервативной терапией.

Помощь больным ДЦП оказывают в неврологических и ортопедических отделениях, специализированных детских санаториях и школах-интернатах. Ниже описаны некоторые основные методы лечения.

Физиотерапия при ДЦП

Как правило, физиотерапию начинают сразу после постановки диагноза ДЦП, так как это один из наиболее важных способов помочь ребенку управлять заболеванием.

Две основные цели физиотерапии при ДЦП:

Риск развития контрактур повышен у детей, которым сложно разминать мышцы из-за их жёсткости (ригидности). Если мышцы не могут растягиваться, они не успевают расти так же быстро, как кости. Это может приводить к искривлениям тела, доставляющим ребёнку боль и неудобства.

Физиотерапевт учит ребёнка ряду физических упражнений для укрепления и растяжения мышц, которые нужно выполнять каждый день. Также для растяжки мышц и исправления осанки могут использоваться специальные ортопедические крепления для рук или ног.

Развитие речи у детей с ДЦП

Логопед помогает детям с нарушениями речи, обучая их различным упражнениям, позволяющим говорить чётко. При тяжёлом нарушении речи логопед может научить ребёнка альтернативному методу общения, например, языку жестов.

Также для того чтобы помочь ребёнку общаться, используют специальное оборудование, например, компьютер, подключаемый к синтезатору речи. Маленьким детям могут давать устройство, похожее на ноутбук, с изображениями предметов и действий, встречающихся в повседневной жизни. Ребёнок может общаться, нажимая на комбинации этих символов.

Реабилитация при ДЦП

Реабилитация при ДЦП — важный этап лечения детей. В отношении церебрального паралича также используется термин «абилитация», поскольку речь идёт именно об адаптации детей, а не о восстановлении утраченных после болезни функций. Врач реабилитационного центра определяет, какие трудности могут возникнуть у ребёнка при выполнении ежедневных дел, и учит его, как лучше всего выполнять действия, требующие двигательных навыков, например, как ходить в туалет или одеваться. Трудовая терапия может значительно повысить самооценку ребёнка и сделать его более самостоятельным, особенно когда он станет старше.

Лекарства, снижающие тонус мышц при ДЦП

Лекарства для расслабления мышц назначают в тех случаях, если мышцы ребёнка все время находятся в напряжённом состоянии, что вызывает дискомфорт и мешает выполнению простых движений.

Читайте также:  Прогнозы валютных курсов доллар рубль

Диазепам назначают для быстрого или кратковременного устранения боли в мышцах и их ригидности. Это лекарство выпускается в форме сиропа, драже, таблеток или раствора для инъекций. Побочные эффекты диазепама:

Если диазепам не помогает, вместо него могут назначить другой мышечный релаксант, например, тизанидин. Эти препараты имеют те же побочные эффекты, а при их приёме требуется регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы следить за развитием более тяжёлых побочных эффектов, таких как поражение печени.

Баклофен назначается для более длительного приёма. Это лекарство выпускается в форме жидкости для инъекций или таблеток. Побочные эффекты баклофена:

Иногда вместо приёма таблеток может рекомендоваться имплантация баклофеновой помпы. Во время хирургической процедуры под кожей в области талии устанавливается помпа (небольшое круглое устройство около 5 см в диаметре), которая присоединяется к спинному мозгу при помощи трубок. Помпа обеспечивает регулярное поступление дозы баклофена прямо в спинномозговую жидкость. Этот метод имеет меньше побочных эффектов по сравнению с таблетками и более эффективен в облегчении ригидности мышц.

Ботулотоксин (ботулинический токсин) рекомендуется в тех случаях, когда изменения затрагивают конкретную мышцу. Как правило, действие ботулотоксина проходит в течение 3–6 месяцев, но уколы можно регулярно повторять. Лечение наиболее эффективно, когда после уколов назначается программа упражнений на растяжку мышц и физиотерапия. В редких случаях ботулотоксин может привести к выраженному затруднению глотания и дыхания. Врач объяснит вам, как распознать эти ситуации. При их возникновении следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Контроль слюноотделения и проблемы с питанием при ДЦП

Детям, которые не могут контролировать мышцы рта, зачастую сложно проглатывать пищу и следить за слюноотделением. Это может привести к тяжёлым последствиям, поэтому проблемы с питанием при ДЦП требуют лечения.

При трудностях с глотанием (дисфагия) мельчайшие частички пищи могут попасть в лёгкие, что сопровождается развитием опасного заболевания — аспирационной пневмонии.

Если дисфагия умеренная, врач может научить ребёнка с ней справляться. Также рекомендуется рацион, состоящий из мягкой пищи. При более тяжёлой форме дисфагии может потребоваться кормление через зонд. Это трубка, которая проводится в желудок через нос или рот (назогастральная трубка) либо напрямую через брюшную стенку (гастростомическая трубка).

При слюнотечении возникает раздражение кожи вокруг рта, на подбородке и шее, что повышает риск воспаления этих областей. Существует ряд методов борьбы со слюнотечением при ДЦП:

Хирургическая операция при ДЦП

Иногда для исправления деформаций костей и суставов назначается операция по удлинению слишком коротких мышц и сухожилий, причиняющих неудобства. Такой тип хирургического вмешательства называется ортопедической операцией и назначается, если ребёнок с ДЦП испытывает боль при движении. Операция также может исправить осанку и облегчить движения, а также повысить самооценку ребёнка.

Однако почувствовать все преимущества операции удаётся далеко не сразу после вмешательства. Иногда на это требуется несколько лет, в течение которых ребёнку необходимы повторные курсы физиотерапии.

Операция может назначаться для коррекции искривления позвоночника (сколиоза) или недержания мочи. За состоянием ребёнка будут тщательно следить, чтобы своевременно выявить те нарушения, которые можно эффективно исправить с помощью хирургического вмешательства. В качестве обследования может назначаться регулярная рентгенография тазобедренного сустава или позвоночника.

Селективная дорсальная ризотомия (СРД) — это хирургическая операция, которая назначается для улучшения походки детям с высокой ригидностью (повышенным тонусом) мышц. Как правило, она рекомендуется только в случаях, когда обследования показали, что у ребёнка поражено белое вещество головного мозга (перивентрикулярная лейкомаляция) и другие методы лечения ригидности не помогли.

Во время операции хирург рассекает часть нервных волокон в нижнем отделе позвоночника, чтобы снять напряжение мышц ног. Однако после операции требуется несколько месяцев интенсивной физиотерапии, чтобы заново научить ребёнка контролировать свои движения.

Как и любая другая хирургическая операция, СРД имеет риск осложнений, включая временные проблемы с опорожнением мочевого пузыря (недержание мочи), сколиоз и изменение ощущений в ногах.

Существуют и другие методы хирургической коррекции ДЦП. Вмешательство зависит от степени тяжести и распространённости паралича, характера нарушений опорно-двигательной системы, возраста больного и его психического состояния. Оптимальным для хирургической операции считают возраст 8–16 лет.

Обсудите потенциальные преимущества и риски операции с хирургом вместе с ребёнком (если он в состоянии понять последствия процедуры).

Осложнения детского церебрального паралича

Нарушение работы головного мозга, вызывающее ДЦП, с возрастом не усугубляется, но по мере взросления у человека с этим заболеванием могут возникать физические и психологические трудности.

Так, у многих взрослых людей под влиянием ДЦП развиваются дополнительные заболевания (например, остеоартрит), которые вызывают боль, усталость и слабость. В основном эти заболевания связаны с патологией мышц и костей, присущих ДЦП, и создающих большую нагрузку на организм. Поэтому у людей с ДЦП на выполнение обычных дел может уходить гораздо больше сил, чем у тех, кто этим заболеванием не страдает.

Дополнительные сеансы физиотерапии и использование оборудования, помогающего передвигаться, например, инвалидного кресла для ДЦП или специальных ходунков, может помочь облегчить физические трудности, со временем развивающиеся под влиянием заболевания.

Ежедневные проблемы, с которыми сталкивается человек с ДЦП, могут сказываться на его эмоциональном состоянии, а взрослые люди с ДЦП имеют повышенный риск развития депрессии. При подозрении на депрессию у вас или близкого вам человека с ДЦП следует обратиться за помощью к врачу.

Также может помочь общение с другими людьми с ДЦП. Существует несколько сайтов и форумов на русском языке, посвящённых этой проблеме, призванных помочь родителям детей с ДЦП и взрослым, страдающим заболеванием:

К какому врачу обратиться при ДЦП?

После того, как ребенку поставили диагноз ДЦП, основным специалистом, который будет заниматься его лечением, становится детский ортопед. Для проведения реабилитационных мероприятий может также понадобиться консультация следующих докторов:

Индивидуальный план лечения составляется с учётом потребностей или сложностей ребёнка. По мере того как ребёнок растёт и его потребности меняются, план пересматривается.

Врачей, которые занимаются диагностикой и лечением ДЦП, вы может легко найти с помощью сервиса НаПоправку. Определиться с выбором подходящего врача вам поможет раздел «Кто это лечит» на нашем сайте. Если есть сомнения, обратитесь к педиатру. Он проведёт первичную диагностику и направит вас на консультацию к врачу нужного профиля.

Возможно, Вам также будет интересно прочитать

Localisation and translation prepared by Napopravku.ru. NHS Choices provided the original content for free. It is available from www.nhs.uk. NHS Choices has not reviewed, and takes no responsibility for, the localisation or translation of its original content

Copyright notice: “Department of Health original content © 2020”

Все материалы сайта были проверены врачами. Однако, даже самая достоверная статья не позволяет учесть все особенности заболевания у конкретного человека. Поэтому информация, размещенная на нашем сайте, не может заменить визита к врачу, а лишь дополняет его. Статьи подготовлены для ознакомительной цели и носят рекомендательный характер.

Источник

Детский церебральный паралич у детей. Клинические рекомендации.

Детский церебральный паралич у детей

Оглавление

Ключевые слова

Нарушение двигательного развития,

Задержка психоречевого развития,

Нарушение поддержания позы,

Список сокращений

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

ДЦП – полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Читайте также:  Прогнозы по фондовому рынку форекс

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ-10

1.5 Примеры диагнозов

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.

Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.

Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.

Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

1.6 Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Ранний возраст

Старший возраст

Спастические формы:

Дистоническая форма

Гипотоническая форма

Спастические формы:

Гиперкинетическая форма

Атаксическая форма

Атонически-астатическая форма

Смешанные формы:

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А. Семёнова 1976):

ранняя: до 4-5 месяцев;

начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

Уровень I – ходьба без ограничений;

Уровень II – ходьба с ограничениями;

Уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;

Уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

1.7 Клиническая картина

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)/

2.2 Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» [11]. В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

— патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

— патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

— нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

2.3 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1,2,3,4,6].

Комментарии: магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).

Рекомендовано проведение видео-ЭЭГ-мониторинга сна/бодрствования (ЭЭГ) [1,2,3,4,6].

Комментарии: видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.

Рекомендовано проведение рентгенографии костей скелета [1,2, 4,9].

Комментарии: рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.

2.4 Иная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Рекомендована консультация ортопеда [1,2, 4,9].

Комментарии: показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии

Рекомендована консультация врача-генетика [1,2,9].

Комментарии: показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».

2.5 Дифференциальная диагностика.

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7–14 лет — 2–4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) [4, 10].

Читайте также:  Тигр и дракон в астрологии

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B)

Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1–2 лет — 10–20 мг/сут; 2–6 лет — 20–30 мг/сут; 6–10 лет — 30–60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5–2 мг/кг.

Рекомендовано для антиспастического лечения при ДЦП использовать диазепамж (код ATX: N05BA01) (перорально в дозе 0,25 мг 2 р/д) [9,10, 11].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплексж,вк (код АТХ: M03AX01).

Комментарии: Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) – по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) – по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.

Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 Ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, м- и н-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

3.2 Хирургическое лечение

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:

селективной дорзальной ризотомии

хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга

4. Реабилитация

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы – электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Данные клинические рекомендации представляют, в первую очередь, консервативные подходы к лечению и реабилитации ДЦП.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.

К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП (16). ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:

— передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;

— качество жизни пациента и членов семьи.

На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе – амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней – своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Сила рекомендации

Уровень достоверности доказательств

Источник

Оцените статью
Adblock
detector