Течение и прогноз лейкоза у

Содержание
  1. Лейкемия или рак крови
  2. Симптомы лейкемии
  3. Причины лейкемии
  4. Какие факторы риска лейкемии
  5. Типы лейкемии
  6. Типы лейкемии
  7. Диагностика лейкемии
  8. Лечение лейкемии
  9. Хронический лимфоцитарный лейкоз
  10. Классификация ХЛЛ
  11. Классификация по группам риска
  12. Симптомы ХЛЛ
  13. Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза
  14. Диагностика хронического лимфолейкоза
  15. Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза
  16. Терапия первой линии пациентов первой группы
  17. Лечение пациентов второй группы
  18. Лечение пациентов третьей группы
  19. Лечение рецидивов
  20. Лечение сопутствующих осложнений
  21. Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза
  22. Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе
  23. Паллиативная помощь при остром лейкозе
  24. Причины возникновения острого лейкоза
  25. Методы лечения острых лейкозов
  26. Последствия (ремиссия и рецидив)
  27. Паллиативная помощь
  28. Химиотерапия
  29. Лучевая терапия
  30. Сопроводительная медикаментозная терапия
  31. Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз)
  32. Код по МКБ-10
  33. Рецидивы острого лимфобластного лейкоза
  34. Что нужно обследовать?
  35. Какие анализы необходимы?
  36. К кому обратиться?
  37. Лечение острого лимфобластного лейкоза
  38. Прогноз острого лимфобластного лейкоза

Лейкемия или рак крови

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

Причины лейкемии

Причина лейкемии неизвестна, но генетические факторы и факторы окружающей среды, похоже, играют важную роль. В общем, лейкоз развивается, когда некоторые клетки крови приобретают мутации ДНК. Эти аномалии заставляют клетку расти и делиться быстрее и выживать дольше, чем нормальная клетка. Со временем эти измененные клетки могут поражать другие нормальные клетки костного мозга, вызывая признаки и симптомы лейкемии.

Какие факторы риска лейкемии

Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

Типы лейкемии

Различные формы лейкемии классифицируются в зависимости от скорости, с которой заболевание проявляется, и в зависимости от типа клетки происхождения.

Исходя из скорости возникновения заболевания, мы различаем:

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

Хронические лейкемии характеризуются накоплением в крови, костном мозге, селезенке и часто в лимфатических узлах белых кровяных клеток, которые созревают почти нормально, которые растут бесконечно и имеют тенденцию накапливаться в течение длительного времени. В течение определенного периода времени они могут работать нормально. Часто на начальном этапе хронические лейкемии не дают симптомов и не проявляют признаков в течение длительного периода до постановки диагноза.

Однако на основе типа клетки происхождения они различаются:

ЛИМФАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

Этот тип лейкемии включает лимфоциты, которые являются частью нашей иммунной системы. Лимфоциты обнаруживаются в циркулирующей крови и лимфатической ткани.

Типы лейкемии

Основными подтипами лейкемии являются:

Диагностика лейкемии

Анализы крови : анализ крови покажет возможное присутствие аномальных значений лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Анализ костного мозга: для диагностики лейкемии необходимо взять образец костного мозга из тазовой кости, чтобы проанализировать характеристики пораженных клеток. Обследование проводится после местной анестезии с помощью тонкой иглы и является амбулаторной процедурой.

Лечение лейкемии

Лечение лейкоза зависит от различных факторов, таких как тип заболевания (острый или хронический лейкоз, миелоидный или лимфоидный), возраст и физическое состояние пациента, наличие других заболеваний.

Основные формы терапии включают в себя:

Источник

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная опухоль, произрастающая из малых В-лимфоцитов. Она характеризуется накоплением опухолевого клона клеток в костном мозге, лимфоидных тканях (лимфоузлы, селезенка) и крови. К этому же виду заболевания относится лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ). Биологически она идентична ХЛЛ, но отличается клинической картиной. При хроническом лейкозе поражается костный мозг, и, как следствие, в крови повышается уровень лимфоцитов, а при ЛМЛ в основном поражаются лимфатические узлы и селезенка. Содержание опухолевого клона в крови менее 5×10 9 /л.

Классификация ХЛЛ

Хронический лейкоз классифицируется по стадиям и по группам риска.

Стадия заболевания определяется на основании клинического обследования и результатах анализа крови:

Классификация по группам риска

Для данной классификации был разработан международный прогностический индекс, учитывающий следующие параметры:

Каждому из этих параметров присваивается определенное количество баллов, при их суммировании пациент определяется в одну из 4 групп риска:

Симптомы ХЛЛ

Первоначально заболевание протекает бессимптомно, каких-то четких жалоб нет, но отмечаются частые респираторные инфекции, потливость, слабость. Может наблюдаться некоторое увеличение лимфатических узлов. Иными словами, ничего конкретного. На этой стадии хронический лейкоз обнаруживают случайно, когда пациент сдает общий анализ крови по поводу рутинного обследования или при диагностике другого заболевания. При доброкачественном течении такое состояние может продолжаться годами, но потом неизбежно наступает прогрессирование и наступает развернутая стадия процесса.

При развернутой стадии заболевания пациенты предъявляют следующие жалобы:

Развернутая стадия сменяется терминальной. Здесь уже наблюдается истощение, выраженная интоксикация, тяжелые генерализованные инфекции, нарушение работы внутренних органов (почечная недостаточность, кардиомиопатии и др). При инфильтрации головного мозга опухолевыми клетками, происходит нарушение сознания, вплоть до комы.

Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до конца не ясны. Многие факторы риска, которые имеют ключевое значение при развитии других злокачественных новообразований и гемобластозов, здесь не актуальны (воздействие ионизирующего излучения, химических канцерогенов, хронических инфекций). В то же время обнаружено увеличение заболеваемости среди лиц, занятых в обслуживании высоковольтных линий электропередач. Также доказана роль наследственной предрасположенности. Риски развития ХЛЛ при наличии в семье родственника с такой патологий увеличиваются в 30 раз по сравнению со среднепопуляционными показателями.

Читайте также:  Прогнозы на футбол сегодня порту

Диагностика хронического лимфолейкоза

Всем пациентам с подозрением на хронический лейкоз, а также с уже подтвержденным диагнозом во время каждого визита к гематологу проводят опрос и уточнение жалоб. Это важно не только для оценки текущего статуса, но и для прогнозирования тактики дальнейшего ведения больного. Особое внимание уделяется наличию неспецифических симптомов интоксикации (повышение температуры более 38 градусов в течение более, чем 2-х недель, ночная потливость и снижение массы тела более, чем на 10% за последние 6 месяцев). Также проводится физикальный терапевтический осмотр, включающий определение размеров печени и селезенки, а также пальпацию доступных лимфатических узлов. Для постановки диагноза назначается ряд специальных тестов:

Для подбора терапии выполняются молекулярно-генетические исследования методом FISH для определения делеций 17р, мутаций ТР 53, а также других генетических аномалий.

После окончания терапии необходимо провести исследование крови методом проточной цитометрии для определения минимальной остаточной болезни. Полученные результаты позволят спрогнозировать время до рецидива и общую выживаемость. Например, уровень злокачественных клеток в крови, превышающий 1%, свидетельствует о высокой вероятности раннего рецидива и требует пересмотра протокола лечения. Если уровень опухолевых клеток находится в пределах 0.01-0.9%, ожидаемая продолжительность жизни без прогрессирования составляет 3 года. И при уровне опухолевых клеток менее 0.01% высока вероятность длительной безрецидивной выживаемости (более 5 лет).

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза начинается только по показаниям. Это связано с тем, что около трети всех больных имеют вялотекущую форму заболевания, которая практически не сказывается на продолжительности их жизни.

Показаниями к назначению специфической терапии являются:

Цели лечения будут зависеть от возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний. В этой связи все пациенты с ХЛЛ делятся на три группы:

Терапия первой линии пациентов первой группы

Стандартом лечения таких больных является режим FCR, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид. Эта схема дает хорошие результаты, но сопряжена с высоким риском токсических и нейтропенических осложнений.

Пациентам, которым такой режим лечения провести невозможно, назначается схема RB — ритуксимаб и бендамустин. Этот режим менее токсичен, но вместе с тем и отличается чуть меньшей эффективностью. Также в качестве варианта лечения для достижения ремиссии может применяться ибрутиниб в качестве монотерапии.

Лечение пациентов второй группы

При терапии пациентов второй группы применяются менее токсические режимы и лечение таргетными препаратами. Могут использоваться следующие схемы:

Пациентам старше 80 лет, у которых ожидается невысокая продолжительность жизни, применяются максимально щадящие схемы. Как правило, это монотерапия хлорамбуцилом, ритуксимабом или ибрутинибом.

Лечение пациентов третьей группы

Пациентам из группы высокого риска может быть рекомендовано следующее лечение:

Лечение рецидивов

При определении схемы лечения рецидива учитываются следующие данные:

Пациентам, у которых рецидив развился через 2 года после последней терапии (поздний рецидив), можно повторить выбранный режим, использовавшийся при предыдущем лечении или рассмотреть другой вариант ХТ первой линии, предусмотренной для лечения.

Пациентам с ранним рецидивом, который развился менее, чем через 2 года после окончания последней терапиии, не получавшим лечение ибрутинибом, рекомендовано назначать схемы лечения, содержащие этот препарат. Если они получали ибрутиниб, назначается схема венетоклакс+ритуксимаб. Пациентам младше 65 лет, при невозможности назначения ибрутиниба и неэффективнсти венетоклакса и ритуксимаба необходимо рассматривать аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Лечение сопутствующих осложнений

Одной из основных причин смерти больных хроническим лимфоцитарным лейкозом являются инфекции. Их причиной является замещение нормальных иммунокомпетентных клеток опухолевым клоном и снижение уровня иммуноглобулинов. В этой связи пациентам с хроническим лимфолейкозом при уровне Ig G ниже 5 г/л рекомендуется заместительная терапия иммуноглобулином. Его вводят внутривенно раз в месяц в течение года. Также показана вакцинация против сезонных инфекций: гриппа, пневмококка, гемофильной инфекции, менингококковой инфекции.

Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза

У 3-10% больных хроническим лимфоцитарным лейкозом возможна трансформация заболевания в крупноклеточную иммунобластную лимфому. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии пораженных лимфоузлов. Также возможна трансформация ХЛЛ в острый лимфобластный лейкоз. Вероятность такого события составляет менее 2%. Очень редко хронический лимфоцитарный лейкоз трансформируется в миеломную болезнь.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфоцитарный лейкоз на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Однако возможности современной терапии позволяют существенно продлить жизнь таких больных, сохранив ее качество на приемлемом уровне. В целом продолжительность жизни таких пациентов стремится к общепопуляционным показателям.

В Европейской клинике лечение хронического лимфолейкоза проводится согласно современным стандартам с использованием новейших препаратов. Пациентами занимаются опытные врачи, в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Благодаря такому подходу в каждом случае нам удается достичь максимально возможных результатов.

Источник

Паллиативная помощь при остром лейкозе

Лейкозы — это большая группа заболеваний, при которой происходит поражение системы кроветворения (гемопоэза). Чтобы лучше понять, что происходит с организмом при лейкозе, сначала нужно понимать, как организована система гемопоэза.

Клетки крови образуются из полипотентных (которые дают начало нескольким типам клеток) гемопоэтических (кровеобразующих) стволовых клеток (ГСК). Они проходят несколько стадий развития и в конце концов достигают зрелого состояния, при котором уже способны выполнять свои функциональные обязанности. Пока клетки незрелые, они не выходят в кровоток, а располагаются в органах кроветворения, главным образом в костном мозге, где и проходят свою дифференцировку и «обучение».

Читайте также:  Темная магия на сметь

ГСК может пойти развиваться по двум направлениям:

Итак, ГСК в процессе развития проходит несколько стадий:

В зависимости от того, на каком этапе развития происходит сбой, выделяют острые и хронические лейкозы. При острых лейкозах сбой происходит на уровне незрелых клеток — бластов. Поэтому их еще называют бластными лейкозами. Они имеют агрессивное течение, поскольку опухолевые клетки не могут выполнять свои функции, что без лечения быстро приводит к гибели больного. При хронических лейкозах сбой дифференцировки происходит уже на стадии зрелых клеток, поэтому они имеют более доброкачественное течение.

В зависимости от того, какой росток кроветворения поврежден, выделяют следующие виды острых лейкозов:

Причины возникновения острого лейкоза

Лейкозы возникают из-за мутации ГСК. При этом разные мутации проявляются на разных этапах гемопоэза. Следует сказать, что одного факта наличия мутации недостаточно. Вообще генетические поломки в клетках, в том числе и гемопоэтических, возникают регулярно, но существуют механизмы, которые либо уничтожают такие клетки, либо блокируют ее дальнейшее развитие. Чтобы развился лейкоз, нужны особые обстоятельства:

Таким образом, к факторам риска развития острого лейкоза относят следующие:

Методы лечения острых лейкозов

Лечение острых лейкозов проводится в соответствии с утвержденными протоколами и проходит в несколько стадий. Целью лечения является достижение стойкой полной ремиссии. В среднем, полный курс лечения занимает около 2-х лет. При развитии осложнений этот срок может увеличиваться.

Для подбора оптимальной схемы терапии, необходимо знать вид острого лейкоза, его молекулярно-генетический профиль и группу риска для пациента. При стандартной группе риска, лечение проводится в соответствии со следующей схемой:

В ряде случаев при неблагоприятном прогнозе или возникновении рецидива, обычных курсов химиотерапии бывает недостаточно. В связи с этим, используются дополнительные методы лечения.

Профилактика нейролейкоза — поражение головного и спинного мозга лейкозными клетками. С этой целью в спинномозговой канал вводят цитостатики и проводят лучевую терапию на область головного мозга.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В ряде случае пациентам требуется проведение высокодозной полихимиотерапии. Ее назначают для преодоления опухолевой резистентности, при возникновении многократных рецидивов и др. Такое лечение очень мощное и позволяет уничтожить даже устойчивые опухолевые клетки. Однако такая терапия опустошает костный мозг (фабрику кровяных клеток), и он не может в быстрые сроки полноценно восстановить кроветворение. Чтобы преодолеть это состояние, производят трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Их могут взять у пациента после этапа индукции или консолидации ремиссии. В этом случает трансплантация называется аутологичной. Если стволовые клетки берутся от донора, это называется аллогенной трансплантацией. В этом случае пациент получает иммунитет другого, здорового человека. Иммунные клетки будут атаковать оставшиеся опухолевые клетки, оказывая дополнительный лечебный эффект. Недостатком аллогенной трансплантации является риск развития реакции трансплантат против хозяина, когда иммунные клетки начинают атаковать организм реципиента, приводя к развитию различных осложнений.

Последствия (ремиссия и рецидив)

Еще несколько десятилетий назад острые лейкозы приводили к смерти пациента в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза. На сегодняшний день ситуация кардинально изменилась благодаря появлению новых препаратов для лечения.

На данный момент в клинике острых лейкозов выделяют следующие стадии:

Паллиативная помощь

Для терапии острого лейкоза имеется большое количество методов лечения. Это может быть химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Все эти методы могут привести к ремиссии даже после многократных рецидивов. Поэтому как таковая, паллиативная терапия назначается редко и, как правило, у возрастных пациентов, которые не могут перенести тяжелое лечение.

В этом случае используется химиотерапия, медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапия при паллиативном лечении проводится не с целью достижения ремиссии, а для удержания опухолевого клона от стремительного размножения. На этом этапе могут применяться стандартные цитостатические препараты в меньших дозировках, иммунотерапия, таргетная терапия и другие методы противоопухолевого лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения болевого синдрома при сильном поражении костей, а также при наличии внекостномозговых очагов.

Сопроводительная медикаментозная терапия

Устранение болевого синдрома

Для помощи пациентам с болевым синдромом применяют различные обезболивающие препараты, начиная от нестероидных противовоспалительных препаратов (тот же ибупрофен) и заканчивая легкими и/или тяжелыми наркотическими средствами. Уменьшить выраженность болевого синдрома помогает и лучевая терапия.

Профилактика инфекций

На терминальных стадиях у больных серьезно нарушено кроветворение, и, как следствие, нет полноценной защиты от всех видов инфекций — бактериальной, грибковой, вирусной, что может привести к гибели пациента. Инфекционные осложнения являются одной из ведущих причин смерти при терминальных стадиях лейкозов.

Для предотвращения заражения, рекомендуется тщательно соблюдать принципы гигиены — уход за полостью рта, антисептическая обработка рук как самого больного, так и ухаживающего персонала, назначение профилактических антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Трансфузионная поддержка

При сильном угнетении кроветворения, развивается тяжелая анемия и тромбоцитопения. Для купирования этих состояний могут применяться трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Раньше тромбомассу переливали при снижении количества тромбоцитов ниже 20*109/л. Но потом появились рекомендации, согласно которым тромбоцитарные трансфузии проводят при падении уровня тромбоцитов ниже 10*109/л. При более высоких цифрах назначение тромбомассы не приводит к снижению риска развития кровотечения.

Читайте также:  Характер человека по гороскопу весы

При появлении признаков геморрагического синдрома, тромбоцитарную трансфузию начинают немедленно и при необходимости увеличивают ее объем. Признаки геморрагического синдрома:

Трансфузии эритроцит-содержащих сред

У терминальных больных желательно поддерживать целевой уровень гемоглобина не ниже 80 г/л. Особое внимание уделяется пациентам с тромбоцитопениями. При развитии тяжелых анемий показано переливание эритромассы до достижения целевого уровня.

В настоящее время во всем мире принят принцип — если больного нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь!

Источник

Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Две трети всех случаев острого лимфобластного лейкоза регистрируется у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 10 лет. Острый лимфобластный лейкоз является наиболее частым видом рака у детей и второй причиной смертности у детей младше 15 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 45 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Рецидивы острого лимфобластного лейкоза

Лейкозные клетки могут повторно появиться в костном мозге, центральной нервной системе или яичках. Костномозговой рецидив наиболее опасен. Хотя вторая линия химиотерапии может индуцировать повторную ремиссию у 80-90 % детей (30-40 % взрослых), последующие ремиссии обычно короткие. Только небольшая часть больных с поздним костномозговым рецидивом достигает длительной повторной ремиссии без заболевания или излечения. При наличии HLA-совместимого сиблинга трансплантация стволовых клеток является наилучшим шансом на продолжительную ремиссию или излечение.

При выявлении рецидива в центральной нервной системе лечение включает интратекальное введение метотрексата (с цитарабином и глюкокортикоидами или без них) дважды в неделю до исчезновения всех симптомов болезни. Вследствие высокой вероятности системного распространение бластных клеток большинство режимов включают системную реиндукционную химиотерапию. Роль продолжительного использования интратекальной терапии или облучения центральной нервной системы неясна.

Тестикулярный рецидив может проявляться безболезненным плотным увеличением яичка или может быть выявлен при биопсии. При клинически явном одностороннем поражении яичка необходимо произвести биопсию второго яичка. Лечение заключается в лучевой терапии пораженных яичек и применении системной реиндукционной терапии, как и при изолированном рецидиве в центральной нервной системе.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза включает 4 фазы: индукция ремиссии, профилактика поражения центральной нервной системы, консолидация или интенсификация (после ремиссии) и поддержание ремиссии.

Ряд режимов придают особое значение раннему применению интенсивной многокомпонентной терапии. Режимы индукции ремиссии предусматривают ежедневный прием преднизолона, еженедельное введение винкристина с добавлением антрациклина или аспараги-назы. Другие препараты и комбинации, применяемые на ранних этапах лечения, включают цитарабин и этопозид, а также циклофосфамид. Некоторые режимы содержат средние или высокие дозы метотрексата внутривенно с лейковорином, применяемым с целью снижения токсичности. Комбинации и дозы препаратов могут модифицироваться в зависимости от наличия факторов риска. Аллогенная трансплантация стволовых клеток рекомендуется в качестве консолидации при Ph-позитивном остром лимфобластном лейкозе или при втором или последующем рецидиве или ремиссии.

Мозговые оболочки являются важной локализацией поражения при остром лимфобластном лейкозе; при этом профилактика и лечение могут включать интратекальное введение высоких доз метотрексата, цита-рабина и глюкокортикоидов. Может потребоваться облучение черепных нервов или всего головного мозга, эти методы часто используются у больных с высоким риском поражения центральной нервной системы (например, высокое количество лейкоцитов, высокий уровень лактатде-гидрогеназы в сыворотке, В-клеточный фенотип), но в последние годы их распространенность снизилась.

Большинство режимов включают поддерживающую терапию метотрексатом и меркаптопурином. Длительность терапии обычно составляет 2,5-3 года, но может быть короче при режимах, более интенсивных в ранних фазах и при В-клеточных (L3) острых лимфобластных лейкозах. У больных с продолжительностью ремиссии 2,5 года риск возникновения рецидива после прекращения терапии составляет менее 20 %. Обычно рецидив регистрируется в течение года. Таким образом, если удается прекратить лечение, большинство больных излечиваются.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза

Прогностические факторы помогают более точно определить протокол лечения и его интенсивность. Благоприятными прогностическими факторами являются возраст от 3 до 7 лет, уровень лейкоцитов менее 25 000/мкл, FAB L1 вариант острого лимфобластного лейкоза, кариотип лейкозных клеток с наличием более 50 хромосом и t (12;21), отсутствие поражения центральной нервной системы на момент диагноза. Неблагоприятными факторами являются кариотип лейкозных клеток с нормальным числом хромосом, но аномальной морфологией (псевдодиплоидный) или наличие филадельфийской хромосомы t (9;22); пожилой возраст у взрослых и В-клеточный иммунофенотип с поверхностным или цитоплазматическим иммуноглобулином.

Источник

Оцените статью
Adblock
detector